Σύνδρομο TTTS

Επίπτωση

Το σύνδρομο TTTS συμβαίνει σε περίπου 5,5 έως 17,5% του συνόλου των μονοχοριονικών διδύμων διδύμων κυήσεων .  Η θεωρητική επίπτωση του TTTS     είναι   1,38 – 1,86 περιπτώσεις ανά 1.000 γεννήσεις ζώντων ή κατ ‘εκτίμηση κοντά σε 7500 περιπτώσεις κάθε χρόνο στις Ηνωμένες Πολιτείες. Στην Ελλάδα υπάρχουν 50-60 περιστατικά ανά έτος. . Μια αυστραλιανή μελέτη, ωστόσο, σημείωσε  ότι  η εμφάνιση του είναι μόνο 1 στις 4.170 κυήσεις ή  1 σε 58 δίδυμες κυήσεις.  Αυτή η διάκριση θα μπορούσε να   εξηγείτε λόγω  της  «κρυφής  θνησιμότητας   που συνδέεται με τις μονοχοριονίκες πολύδυμες  εγκυμοσύνες -. Περιπτώσεις δηλαδή  που χάθηκαν λόγω πρόωρης ρήξης των μεμβρανών (PROM) ή ενδομήτριο θάνατο του εμβρύου πριν να μπορεί να γίνει   μια εμπεριστατωμένη διάγνωση του TTTS .

  

Αιτιολογία

Ως αποτέλεσμα της κοινής χρήσης ένος ενιαίου πλακούντα, τα μονοχοριονικά δίδυμα έμβρυα  μοιράζονται την κυκλοφορία του αίματος. Αν και κάθε έμβρυο χρησιμοποιεί το δικό της τμήμα του πλακούντα, η σύνδεση των αιμοφόρων αγγείων εντός του πλακούντα επιτρέπει στο αίμα να περάσει από ένα με δύο μονά στο άλλο. Ανάλογα με τον αριθμό, το είδος και την κατεύθυνση της διασύνδεσης των αιμοφόρων αγγείων  ( αναστομώσεις ), το αίμα μπορεί να μεταφερθεί σε δυσανάλογο βαθμό από ένα (δότη) στο άλλο ( αποδέκτης). Η μετάγγιση προκαλεί ο δότης δίδυμο να έχει μειωμένο όγκο αίματος, επιβραδύνοντας την ανάπτυξη  του και μειωμένη  επίσης παραγωγή ούρων   που οδηγεί σε χαμηλότερο από το κανονικό επίπεδο του αμνιακού υγρού ( ολιγουδράμνιο  ). Ο όγκος αίματος του  λήπτη δίδυμο είναι αυξημένη, η οποία μπορεί τελικά να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια, αλλά και υψηλότερη από το φυσιολογικό ποσότητα ούρων  που μπορεί να οδηγήσει σε περίσσεια υγρού αμνιακού ( πολυυδράμνιο ).

Αν   το σύνδρομο TTTS   εμφανισθεί στην αρχή της εγκυμοσύνης (πριν από τις 26 εβδομάδες),   μπορεί να οδηγήσει σε ενδομήτριο θάνατο του ενός η και των δύο εμβρύων  ή να  προκαλέσει  σοβαρή αναπηρία (λόγω εγκεφαλικής βλάβης)  . Αν  το σύνδρομο  TTTS αναπτυχθεί μετά από 26 εβδομάδες, τα μωρά μπορούν  να έχουν  μεγαλύτερη πιθανότητα επιβίωσης χωρίς αναπηρία.

Δεν είναι γνωστά τα αίτια της TTTS και ακόμα δεν υπάρχουν αποδείξεις ότι επηρεάζεται η εμφάνιση του από  κληρονομικούς  ή γενετικούς παράγοντες.

Θεραπεία

Υπάρχουν πολλές διαφορετικές θεραπείες που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του συνδρόμου TTTS, με διαφορετικά ποσοστά επιτυχίας. Η παλαιότερη, πιο παραδοσιακή θεραπεία είναι μέσω της σειριακής αμνιοπαρακεντησης , η οποία περιλαμβάνει περιοδική αφαίρεση  αμνιακού  υγρού από  το δίδυμο παραλήπτη, σε μια προσπάθεια να μειωθεί η πίεση του αμνιακού υγρού. Επειδή  οι συνεχόμενες  αμνιοκεντήσεις  αυξάνουν τον κίνδυνο πρόωρου τοκετού, έχει περιορισμένη επιτυχία, όταν πραγματοποιείται νωρίς στην εγκυμοσύνη, ειδικά πριν την  βιωσιμότητα του εμβρύου. Το σύνδρομο TTTS μπορεί επίσης να αντιμετωπιστεί με χειρουργική επέμβαση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, χρησιμοποιώντας εμβρυοσκοπία , την οποία ξεκίνησε  ο καθηγητής   Κύπρος Νικολαΐδης  . Στην  συγκεκριμένη  επέμβαση  αναγνωρίζονται τα συγκοινωνούντα  αγγεία και με την βοήθεια  μίας δέσμης  λέιζερ γίνεται καυτηριασμός  μπλοκάροντας   έτσι την  όποια επικοινωνία  υπήρχε μεταξύ  των εμβρύων.  Αυτό ονομάζεται έμβρυο-σκοπική φωτοαποδόμηση , και γίνεται μόνο σε λίγα  κέντρα σε όλο τον κόσμο. Τα αποτελέσματα ποικίλλουν από περίπτωση σε περίπτωση, αλλά  γενικά   υπάρχει  66 % πιθανότητα ότι τουλάχιστον ένα από τα   δύο δίδυμα θα επιβιώσει και 40 %  για τα δύο σε μία εγκυμοσύνη που χωρίς θεραπεία είναι καταδικασμένη.

                      

Εμρυοσκοπία  και φωτοαποδόμηση των αγγείων  που συνδέουν τα δίδυμα.